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13岁男童全身出皮疹瘙痒,五次“换血”才保命!这病罕见却凶险!

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发表于 2017-7-27 19:35 | 显示全部楼层 |阅读模式

巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性疾病的致死性并发症,中枢神经系统受累严重的救治成功率极低,临床上罕见成功病例。

(患儿患巨噬细胞活化综合征)

7月27日,一名患有重型巨噬细胞活化综合征的13岁男童,经过中南大学湘雅医院儿科、肾内科、输血科、内分泌科、血液科、风湿免疫科等多学科团队经过44天的精心救治,最终转危为安,顺利出院。

来自衡阳的男童小浩(化名)今年13岁,因长程发热,于6月上旬到湘雅医院儿科住院治疗。

6月19日晚,患者出现全身播散性皮疹、瘙痒,烦躁不安。

6月20日晨起出现烦躁不安,胡言乱语,肝功能损害进行性加重,心肌酶进行性升高,血清铁蛋白>10000μg/L,高热达42度,而相应的心率却只有45次/分,被转至儿科重症监护室。

(目前患儿恢复良好)

儿科重症监护室专家王霞副教授介绍,患儿病情凶险,进展迅速,转入重症监护室当日即出现抽搐、昏迷、肺出血、全身弥漫性出血性皮疹,肝功能衰竭,DIC,消化道出血。

且患儿中枢神经系统受累严重,反复抽搐,持续四肢抖动,肌张力增高如铅管,需持续输注肌松药始能缓解,生命垂危。

湘雅医院多学科联合对患者进行了救治。肾内科和输血科进行了连续4天的床旁血液滤过和五次血浆置换,同时配合气管插管呼吸机辅助通气,地塞米松,VP16及环孢素化疗,纠正凝血功能障碍等治疗,多学科合作联合精心救治,最终让患者转危为安。

在整个救治过程中,湘雅医院儿科主任尹飞教授、副主任彭镜副教授、儿科专家曹励之教授、毛华雄副教授,血液科付斌副教授,风湿免疫科罗卉教授都给予了指导帮助。

由于患者是紧缺的A型血浆,输血科主任李碧娟教授经多方辗转联系,及时筹集到了血浆,为患者及时进行五次血浆置换提供了保障。

(网络图片)

在患者救治过程中,湘雅医院也给了患者家属极大的人文关怀。

因为患者病情极其危重,救治成功概率极低,遗留严重神经系统后遗症的风险极高,且需要高额医疗费用,而患者家庭又十分贫困,患儿亲属担心“人财两空”和神经系统后遗症问题,均不支持其父母继续抢救,其家属一度想要放弃治疗。

在患儿父母最无助的时候,湘雅医院医务社会工作部及时介入,发起多方募捐,坚定了其父母坚持救治的决心,为患者筹集到了部分善款,帮助其度过了最关键的时刻。

后续的治疗,由于看到了救治成功的希望,其亲属纷纷开始给予支持。患儿最终转危为安,出院时已能独立行走并进行计算。目前患儿仍维持治疗过程,病情逐日好转。

王霞副教授介绍,该患儿中枢神经系统受累和凝血功能障碍严重,是巨噬细胞活化综合征中的重型,救治难度极大,国内检索发现尚无此类疾病救治成功的病例报道。

“这是一个生命的奇迹,造就奇迹的不仅有医患双方的共同努力,更有社会各界的爱心援助。看到患者出院时可独立行走的状况,我们医护人员都感到很欣慰,为这生命的奇迹点赞”。王霞副教授说。

来自群组: 湖南医聊
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