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“慢粒白血病”走近我们的视野,这到底是个什么样的病?

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发表于 2018-7-9 20:34 | 显示全部楼层 |阅读模式
最近,一部影视作品让慢粒白血病患者获得了社会更多的关注。

7月8日下午,长沙市中心医院血液科专家与一部分白血病患者开展了小型影评会,看过电影的医生和患者坐在一起交流。

血液科专家从慢粒细胞白血病历经哪些阶段、如何治疗、监测、不良反应有哪些、能否治愈、需注意哪些要点等方面总结了“慢性粒细胞性白血病”应知道的六大知识要点。

李杰平介绍,“慢粒”,全名慢性粒细胞性白血病,又称慢性髓细胞性白血病。

是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征,90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体和BCR/ABL融合基因。

全球年发病率约为l/10万,占成人白血病的15%~20%,发病率随着年龄的增长,发病高峰介于50~60岁,男性比女性更为常见。
我国CML的发病率为0.36/10万人口,占白血病的第三位。

(网络图,仅供参考)
【知识要点一】慢性粒细胞性白血病会经历几个阶段?
1、慢性期。
病程1-4年;体检或者其他原因检查时,会发现血象异常、脾脏肿大;常有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。
2、加速期。
病程几个月到数年;经常不明原因发热;脾脏迅速肿大;贫血、出血加重;胸骨疼痛等。
3、急变期。
慢粒的终末期,与急性白血病类似;患者往往数月内死亡。
39岁的柳旭(化名)就是长沙市中心医院血液科的一名慢粒白血病患者。

2014年9月的一天,他在单位上班突然左上腹部胀痛,到职工医院行腹部彩超提示“脾大”,医生建议到上级医生进一步检查。
于是,柳旭来到长沙市中心医院门诊进行相关检查,在进行了骨髓细胞形态学、骨髓活检、流式细胞学、BCR/ABL融合基因检测、染色体核型检测等检查后,最终确诊为慢性粒细胞性白血病。

“当时知道自己得了这种病,心里特别害怕,颓废了很长一段时间,感觉生不如死。是中心医院血液科李杰平主任还有病房护士的细心开导和照料我才慢慢有了想活的意志。”柳旭谈到自己患病的过程,感触很深,所以电影刚上映他就去看了。
这几年,他在长沙市中心医院血液科通过伊马替尼治疗后达到完全缓解状态,已经通过血液学、分子生物学检查,证实病情持续缓解4年。

(网络图,仅供参考)
【知识要点二】慢性粒细胞性白血病该如何治疗?
1、慢性期:
现今,国内外权威临床治疗指南均推荐首先使用酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
羟基尿、干扰素等治疗方案已经被淘汰或仅用做辅助治疗。
慢粒慢性期的治疗目标是在规定的时间内,将患者体内的BCR-ABL癌症基因水平降低到安全范围,甚至完全清除,以最大可能地避免疾病进展,使患者可以恢复正常的寿命和生活。

2、急变期/加速期:
疾病如果快速进展,需要使用更加激进的治疗方案,在短时间内完全清除患者体内的癌症基因,使患者回到慢性期并考虑进行骨髓移植。

(网络图,仅供参考)

【知识要点三】慢粒患者治疗过程中需要监测哪些指标?
目前欧美及国内外的慢粒诊治指南表明,患者应该每3个月进行标准化定量PCR(聚合酶链反应)检测,观察血液中BCR-ABL融合基因的水平和下降速度。

(网络图,仅供参考)

【知识要点四】慢粒患者用药过程中可能会出现哪些不良反应?
1、恶心、呕吐
伊马替尼可以分开服用,早晚各两粒,可以在服药的时候喝一大杯水,使胃肠道紊乱降到最小。
2、血象下降
血象低是吃药过程中很常见的副作用,如果白细胞≥2×109/L,血小板≥50×109/L就用不着停药或减量。
如果低于这个指标,才有可能需要调整剂量,这种情况下要找医生,考虑减量或者停药。
3、胸腔积水或者下肢水肿
如果轻微,则可监测,适当停药,待积水吸收后再吃药。
如果较重,则使用糖皮质激素类药物消掉积水,或同时做胸腔穿刺闭式引流。
如果比较严重,停药后可能要避免再使用该药,以免发生更严重的胸腔积水。

(网络图,仅供参考)​

【知识要点五】慢粒患者日常生活中的注意事项?
1、慢粒患者能喝茶吗?会不会降低药效?
茶叶里含有咖啡因,但咖啡因对药效并没有影响,只是TKI类药物会增加咖啡因的浓度。
如果非常想喝茶,尽量把时间错开,比如早上吃药,晚上喝茶。
2、服药方式对药效影响大吗?
空腹吃药或者餐后吃药对药物浓度影响很大,所以一定要在餐中服。
3、慢粒患者吃药期间可以生育吗?
TKI类药物致畸率大概在9%~15%左右,因此备孕期间要停药。
男性患者只要配偶受孕了,就可以再开始吃药;而女性患者妊娠期可以考虑用干扰素替代治疗。

【知识要点六】慢性粒细胞性白血病可以治愈吗?
长沙市中心医院血液科主任、副主任医师李杰平表示,随着社会的发展和科研的进步,人们能获得的医疗条件越来越好。已有临床数据证实,慢性粒细胞性白血病是可以达到“临床治愈”的。
所谓“临床治愈”是指约50%的患者能够达到深度缓解,另外50%左右的患者可以实现停药。
不过,目前公认TKI(靶向药)虽然可以控制,但无法治愈慢粒,因为TKI无法清除慢粒干细胞,停药仍处于探索当中,还极不成熟。
因此提醒慢粒病友一定不要随意或盲目停药,应在医生的指导下选择用药方法。
(编辑Eliza)

湖南医聊特约作者:长沙市中心医院  秦璐  罗群丽
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发表于 2018-7-10 00:24 | 显示全部楼层
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